Malattie rare, Ciccia (UniNa): "Per Egpa centri multidisciplinari di diagnosi e terapia"

Roma, 5 set. (Adnkronos Salute) - "E' una malattia estremamente complessa, potenzialmente anche letale, se non intercettata in maniera precoce e trattata adeguatamente. Per questo sono improntati i centri multidisciplinari sia in fase di diagnosi che di trattamento". Così Francesco Ciccia, professore ordinario e direttore Uoc Reumatologia Università degli Studi della Campania Luigi Vanvitelli, Scuola di Medicina e Chirurgia, Dipartimento di Medicina di precisione, all'Adnkronos definisce l'Egpa, granulomatosi eosinofilica con poliangioite, in occasione dell'incontro 'Egpa Study group' che si svolge in questi giorni a Palermo. "Questa patologia rara si manifesta con dei sintomi che possono essere aspecifici e che possono anche confondere sia il paziente che il medico di medicina generale - spiega Ciccia - perché molto spesso la malattia, una vasculite sistemica, comincia con una sintomatologia allergica - sinusiti, riniti, anche talvolta con asma bronchiale - che però esordisce in età un po' più avanzata, cioè verso i 20-30 anni. Seguono poi altri sintomi sistemici e la presenza, a livello ematochimico, di alti livelli di autoanticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (Anca) e ipereosinofilia, cioè livelli molto elevati di un particolare tipo di cellule immunitarie. Il paziente arriva spesso tardi dal reumatologo, cioè dopo aver visto, lo pneumologo e l'immunologo. La diagnosi quindi è tardiva, quando c'è già il coinvolgimento di altri organi come il polmone, il sistema nervoso, centrale o periferico, e anche il cuore". Per una diagnosi tempestiva del paziente "è necessario un approccio multidisciplinare - sottolinea il professore - che preveda sicuramente l'interazione con l'immunologo, con l'allergologo, ma anche con un medico di medicina generale. Per quanto riguarda il trattamento - che oggi può contare su farmaci specifici per l'Egpa - sebbene l'approccio terapeutico sia primariamente nelle mani del reumatologo, è importante che siano coinvolti l'allergologo, l'otorino, l'internista o l'immunologo per tener conto delle manifestazioni specifiche della patologia in ogni paziente". Al Sud c'è una buona diffusione di centri di reumatologia con capacità e competenze per prendere in carico il paziente con Egpa a livello multidisciplinare. "In Campania, oltre al centro di Napoli, ci sono strutture un po' in tutta la regione. Certo - osserva Ciccia - è una malattia che non ha una necessità, come una patologia cardiologica, di un'ampia diffusione di terapie intensive cardiologiche per un certo gruppo di abitanti sul territorio. Quindi, in realtà, il problema vero è la corretta identificazione del paziente e il suo riferimento al centro dedicato. I centri di riferimento ci sono anche in Puglia, in Basilicata e Calabria, oltre che in Sicilia. Serve però una maggiore consapevolezza da parte di tutti gli attori impegnati nel percorso diagnostico sull'esistenza della malattia e di terapie dedicate, che - conclude - spengono i sintomi, modificano la storia della malattia e migliorano la sopravvivenza del paziente".

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